三亚地下赌场_这么高的血钾你见过吗?

2020-01-09 15:27:55作者:匿名

三亚地下赌场_这么高的血钾你见过吗?

三亚地下赌场,又是一波三折,又是迷雾重重,看完你一定会有所收获……

作者 | 广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新

来源 | 医学界儿科频道

钾是人体内含量第2位的离子,对维持细胞正常的生理功能具有非常重要的作用。临床上,钾离子失衡很常见,是临床上最常见的电解质紊乱之一。

无论是低钾还是高钾,都可能导致心律失常、心脏骤停,甚至可引起严重病变而致死。严重高钾血症是儿科危重症之一,需要紧急处理,否则会造成致命性心律失常或心跳骤停。

尽管高钾血症在临床很常见,但是偶尔会遇到一些顽固性的高钾血症,怎么样也纠正不过来,而且血钾水平高到令人心惊胆战的程度,非常棘手。

一、这么高的血钾你见过吗?

我们今天要讲的这个特殊病例是一个11天大的新生儿,因“反应差4天”入院。出生还算顺利,刚出生不久反应还可以,吃奶也挺好。但在喂食1次蜂蜜后逐渐出现反应差,拒乳,气促,皮肤黄染。

到医院就诊,体检发现患儿有发热,体温38.8℃,伴有呼吸促、费力,双肺可闻及啰音。发热、反应在差、拒奶、皮肤黄染、气促……接诊医生第一反应这个小孩可能有存在感染,甚至应高度怀疑有败血症的可能。

读书的时候,儿科老师常讲,新生儿败血症的临床表现不典型,常表现为“五不一低下”,即不吃不喝、不哭不闹、体温不升、体重不增、循环灌注不良、反应低下。如果按照这个标准来说,患儿每一条都符合,而且还有黄疸,也因此医生一点都不敢怠慢,立即予收住院治疗。

一入院立即予安排抽血,很快便接到检验科的危急值报告,血钾8.8mmol/l。临床上,很少见到如此高的血钾,很多有经验的医生可能第一反应是:标本问题所致的假性高钾血症。

图一:高钾血症是急性严重电解质紊乱

记得大学的时候,内科学考试很喜欢考急性肾衰竭高钾血症透析的指征——“对严重高钾血症,即血钾>6.5 mmol/l……应及时给予血液透析治疗”。目的是为了告诉医学生,高钾血症常可危及生命,高于6.5 mmol/l尤甚,应知道什么时候需要紧急处理,甚至需要透析治疗。

二、是假性高钾血症吗?

换个角度说,临床上血钾>6.5 mmol/l并不常见。记得大学时检验科的老师讲了一个段子:我们都知道,医院有很多非医学的行外人,承担着卫生清洁、运输标本等工作。有一次,护工阿姨不小心打翻了标本,由于怕被责怪,就把另一个标本(含有edta-2k+抗凝剂,有大量的钾)的血倒了一点进来,导致血气标本严重高钾血症。

暂且不论段子的真实性,但临床上护士抽血管使用错误后,转移标本至另一个管的情况还真是有遇到过。比如,把血常规里的抗凝标本倒到生化的非抗凝管里,就可能出现血钾很高的情况;另一种更常见的情况是,抽血先抽血常规,导致采血针被edta-2k+污染,再抽生化标本时,就可能出现k+偏高的情况。

言归正传,临床上遇到血钾远远高于正常,要考虑假性高钾血症的可能。如果立即重新抽血复核可能延误诊治,甚至致死;如果立即根据血气高钾血症处理,也可能导致误诊误治。那么,这种情况怎么办呢?简单来说就是,结合临床,也就是说应立即查看患儿,看是否有高钾血症典型的临床表现,立即予床边心电图看是否有典型高钾血症的心电图改变;在做完上述处理后,如果觉得检验结果与临床不相符,应尽快重新抽血复核。

导致假性高钾血症的另一个重要的原因是——标本溶血,医生也马上联系检验科,要求立即复核标本,显示没有标本溶血。

而患儿确实又有反应低下、心电监护t波高尖的情况,应高度怀疑确实有高钾血症可能。立即予重抽血气,然后予推注葡萄糖酸钙拮抗高钾血症的心脏毒性。

在推完葡萄糖酸钙不久,复核血气结果回报,血钾9.5 mmol/l。就算是标本问题所致的假性高钾血症,我也从来没有见过如此高的血钾。立即行心电图提示:1、窦性心动过缓;2、室内差异性传导;3、频发室性早搏;4、心肌损害。结合临床表现,考虑高钾血症心电改变。马上予利尿排钾,促进钾离子内流。

图二:患儿多次检测提示罕见的严重高钾血症

就这样,经过一个晚上的折腾到第二天,高钾血症并没有任何缓解,估计把值班医生也累够呛。

三、山重水复疑无路

交班后,主任查房分析:

■患儿足月,出生体重良好,出生史也没有窒息抢救病史,逐渐出现反应差,拒奶等表现;

■可疑诱因:有进食蜂蜜(不干净?)1次;

■查体:反应差,皮肤黄染,气促,双肺有细湿啰音,心动过缓,余无特殊;

■辅助检查:提示白细胞明显增高,crp正常,pct明显升高;严重高钾血症,轻度低钠血症(8/2 127mmol/l);aptt时间延长,肝酶、肌酸激酶及同工酶明显增高,总胆红素明显增高,以非结合胆红素升高为主;心电图提示高钾血症相关心电改变;溶血试验阴性;

■根据病史、临床表现、辅查特点,患儿诊断为新生儿败血症(临床诊断)、感染性休克、水电解质酸碱平衡紊乱、mods、心律失常、凝血功能异常及新生儿高胆红素血症。

主任分析与接诊医生的第一判断一致,尽管还没有血培养的报告,但是新生儿败血症几乎可以解释所有的病史、临床表现及辅助检查。

唯一不能解释的是患儿的严重高钾血症!

尽管如此,医生也只能先按照新生儿感染处理,予美平、青霉素积极抗感染;停止含钾食物药物的摄入,予静脉营养,排钾利尿促进钾的排泄,葡萄糖酸钙拮抗钾的心脏毒性,促进钾离子内流,纠正水电解质平衡紊乱。

经过2天治疗,患儿的“感染”很快得到控制,体温下降至正常,血压、血糖稳定,无呕吐、腹胀,辅助检查pct、白细胞也降至正常。但反应仍差,复查血钾9.8 mmol/l,血钠119 mmol/l。

图三:脓毒血症的不同阶段

虽然,在严重感染性休克情况下,组织缺血缺氧可导致细胞破坏释放大量的钾,也可能导致钠钾泵功能异常,或诱发肾上腺危象,这些都可能导致高钾血症。但是在感染得到一定程度上控制,且患儿没有钾摄入过多,初步排除假性高钾血症可能,没有新生儿溶血病,而且给予限制摄入、利尿排钾以及促进细胞内转移,高钾血症都没有纠正,这些都无法用新生儿败血症解释。

也就是,经过临床积极干预,未能确定的感染很快恢复正常,但是血钾仍然持续很高,而且还出现了低钠血症。

四、明确机制,方能洞察真相

这时候,医生开始认识到,问题可能不是单纯感染那么简单。赶紧建议家长进一步转上级医院治疗。

高钾血症是儿科临床常见的电解质紊乱之一,是指血清钾浓度超过正常范围的上限,由于高钾血症可引起致死性心律失常,因此系严重电解质紊乱范畴。

我们都知道,血钾的正常值为3.5~5.5 mmol/l。

但值得特别一提的是,儿童和婴儿的血清钾正常范围与年龄呈一定的相关性,小婴儿和早产儿的血清钾浓度上限可高达6.5mmol/l(shaffer sg.j pediatr,1992,121(2):275-279)。

尽管如此,目前儿童高钾血症定义为血钾超过5.5 mmol/l;6~7 mmol/l为中度高钾血症;大于7 mmol/l为严重高钾血症。

据此定义,患儿入院后血钾最低为7.6 mmol/l,显然为严重高钾血症。

有了前一个医院诊治的铺垫,转到上级医院后,医生深知此患儿可能为疑难病例,如果不理清楚来龙去脉,恐怕高钾血症的情况无法解决。

正常情况下,机体摄入的钾和排除的钾是相等的。钾的主要来源是通过饮食摄取,进入人体后,98%储存在细胞内,细胞外的钾只占2%。

我们都知道,在尿正常情况下,血钾在体内是比较稳定的,正所谓“多吃多排、少吃少排、不吃也排”。正因如此,相对高钾血症来说,低钾血症在临床上更为多见。

要搞清楚高钾血症的原因,要知道体内血钾的调节方式,即——泵漏机制。“泵”,指的是钠-钾-atp酶泵调控,该酶可将2个钾离子泵入细胞内,将3个钠离子泵到细胞外,从而维持细胞膜上产生的电化学梯度。“漏”,指的是,钾顺着浓度差,通过钾离子通道出胞。

图四:人体内钾调节的“泵漏机制”示意图

无论是低钾血症,还是高钾血症,掌握了上述机制后,你从3个方面分析,往往会起到醍醐灌顶的作用。即:1.摄入异常;2.分布异常;3.排泄异常。

如前所述,如果肾功能状态正常,排尿正常,要因为摄入大量的钾而导致高钾血症并不容易,除非静脉补液过快。换句话说,在患儿肾功能正常,尿量不错的情况下,单纯饮食摄入很难导致如此高的血钾。显然,本病例患儿在禁食静脉营养,限制钾摄入的情况下,仍反复严重高钾血症,不考虑摄入问题所致的高钾血症。

如此一来,患儿严重高钾血症,最大的可能是——排泄异常和/或分布异常。

无论是排泄,还是分布,其核心机制在于“泵”调节异常,“泵”受到胰岛素、醛固酮、细胞外液钾、酸碱度、β肾上腺能的调节。患儿胰岛素2项正常,细胞外液高钾,ph正常,无明显β肾上腺能调节异常。

显然,最大的凶手可能是——醛固酮。

五、真相总是犹抱琵琶半遮面

我们都知道,高钾血症常伴随着代谢性酸中毒,从生理角度讲,高钾血症可导致酸中毒,酸中毒也会导致高钾血症。

然而,患儿的血气不但不酸,偶尔还偏碱,多数情况下正常。而且在高钾血症时,逐渐出现血钠下降。换句话说,无论是机体普通细胞还是肾脏肾小管和集合管的“泵”都没能很好起效。这时候,你应该很容易想到,醛固酮肯定有代谢异常。

从“泵”的机制角度讲,钾和钠是一对背道而驰的冤家路窄。

我们在《误诊思考:呕吐原因历时5个多月才诊断……》里提到,“钠和钾,如果说都高或者都低,通常来说,不是内分泌疾病的问题。如果出现一高一低,或者一低而另一个正常(相对增高),那么几乎都是内分泌疾病的问题,我常称之为钠钾分离。”

图五:真相总是犹抱琵琶半遮面

儿科内分泌疾病中,高钾血症最常见的是先天性肾上腺皮质增生症(cah),本质来说是糖皮质激素合成缺陷,负反馈使得acth分泌增加,肾上腺皮质增生,从而导致性腺轴激素分泌过多。失盐型合并醛固酮合成缺陷,可表现为低钠血症和高钾血症。

到这里,似乎找到了问题的答案。

然而,激素结果回报:皮质醇水平不低,睾酮、17羟孕酮、acth不高。这种激素改变,显然是不符合典型的先天性肾上腺皮质增生症的生化改变。

图六:激素检查提示,在acth不高的情况下,皮质醇反应良好,睾酮、17羟孕酮也没有明显增高

六、柳暗花明又一村

这时候,诊断再次陷入迷茫,要想找到病因,我们需要再次回到机制角度。从上文分析可知,患儿不是摄入过多,而是排泄和/或分布异常所致,肯定是“泵”机制发生问题,而“泵”调节的几个机制里,醛固酮是真凶的可能性最大。醛固酮的作用是“保钠排钾”,高钾血症,要么就是醛固酮不足,要么就是醛固酮不能起效(醛固酮抵抗)。

那么,既然不是儿科里最常见的cah失盐型所致的醛固酮分泌不足,那么,最大的可能就是醛固酮正常分泌,但是起不了效果——即醛固酮抵抗!后来,高血压四项结果回报:醛固酮增高明显。

图七:患儿醛固酮明显增高

醛固酮水平明显增高于正常值,没有出现低钾血症,反而出现高钾血症,只有一种可能——醛固酮抵抗。这种病叫做——假性醛固酮减少症,即由于受体异常等原因导致醛固酮抵抗,不能发挥保钠排钾作用,负反馈使肾上腺产生更多的醛固酮。从而见到临床独特是生化改变,即伴有醛固酮明显增高的高钾血症。

最后经基因检查发现,患儿假性醛固酮减少症1型scnn1b基因发现致病突变。

【后记】

这个病例的诊治一波三折,有很多值得我们思考和学习的地方,你有什么启示或疑问,留言区见喔。外院通过减少摄入、促进排泄以及促进细胞内转移,高钾血症并没有丝毫好转迹象,是为什么呢?为何不用透析的方法来降低血钾?后来,经过一些特殊的措施,血钾可以下降至正常水平,患儿临床表现好转,用的是什么策略呢?临床上,假性高钾血症常见的原因是什么?高钾血症的病因还有那些?高钾血症的如何规范诊治?鉴于篇幅所限,欲知详情,请关注明天的《这么高的血钾你见过吗?(续)》

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